Cercetătorii au descoperit noi dovezi care sugerează că scleroza laterală amiotrofică are o componentă autoimună. Constatările oferă o nouă perspectivă asupra progresiei rapide a acestei boli şi deschide direcţii promiţătoare pentru viitoarele tratamente.
Scleroza laterală amiotrofică (SLA), o afecţiune neurodegenerativă severă, ar putea fi parţial determinată de un mecanism autoimun, potrivit unui studiu recent realizat de cercetători de la Institutul La Jolla for Immunology şi Centrul Medical Irving al Universităţii Columbia, din Statele Unite.
SLA afectează aproximativ 5.000 de americani anual, jumătate dintre pacienţi decedând în 14–18 luni de la diagnostic, de obicei din cauza insuficienţei respiratorii.
Cauza exactă a bolii a rămas necunoscută până acum.
Echipa de cercetători arată acum, în noul studiu, că sistemul imunitar al unor pacienţi atacă proteine proprii ale sistemului nervos, un mecanism specific bolilor autoimune. Mai exact, s-au identificat celule T CD4+ cu rol inflamator, care recunosc şi atacă proteina C9orf72, prezentă în neuroni şi asociată cu SLA.
„Acesta este primul studiu care demonstrează în mod evident că, la persoanele cu SLA, există o reacţie autoimună ce vizează proteine specifice asociate cu boala”, a declarat, miercuri, profesorul Alessandro Sette, doctor în ştiinţe biologice, de la Institutul La Jolla, citat într-un comunicat.
Deşi SLA evoluează, de obicei, rapid, aproximativ 10% dintre pacienţi trăiesc cu această boală timp de zece ani sau chiar mai mult. Celebrul jucător american de baseball Lou Gehrig - al cărui nume a rămas asociat cu această afecţiune în Statele Unite - a murit la doar doi ani după diagnostic, în timp ce fizicianul Stephen Hawking, a supravieţuit încă 55 de ani după ce a primit acelaşi diagnostic.
Oamenii de ştiinţă nu ştiu încă ce anume explică această variaţie. Cercetătorii au asociat anumiţi factori genetici şi de mediu cu diferite „subtipuri” de SLA, însă nu există o explicaţie generală care să justifice diferenţele de supravieţuire la majoritatea pacienţilor.
Noul studiu sugerează că sistemul imunitar joacă un rol major în durata de supravieţuire, indicând existenţa a două grupuri distincte de pacienţi.
Primul grup prezenta un număr mare de celule T inflamatorii (T CD4+), capabile să elibereze rapid molecule care amplifică inflamaţia atunci când recunoşteau proteinele C9orf72, ceea ce s-a asociat cu o supravieţuire mai scurtă.
Al doilea grup de pacienţi prezenta, de asemenea, celule T CD4+ inflamatorii, dar şi un număr mai mare de celule T cu rol antiinflamator, care limitează atacul imun şi protejează ţesuturile sănătoase. Acest grup a prezentat o supravieţuire semnificativ mai lungă.
Celulele T CD4+ antiinflamatorii sunt importante deoarece pot regla evoluţia bolii. În cazul unei infecţii virale, de exemplu, sistemul imunitar produce celule T inflamatorii pentru a elimina celulele infectate. După ce virusul este eliminat, intervin celulele T CD4+ antiinflamatorii, care limitează reacţia imună excesivă a organismului şi previn distrugerea ţesuturilor sănătoase.
Cercetătorii nu se aşteptau să observe acelaşi mecanism şi la pacienţii cu SLA. Rezultatele sugerează însă că aceste celule T CD4+ ar putea reduce reacţiile autoimune dăunătoare şi încetini progresia bolii.
Potrivit autorilor, viitoarele terapii pentru SLA ar putea stimula răspunsul protector al celulelor T CD4+ şi ar putea reduce inflamaţia dăunătoare.
Această strategie ar putea fi relevantă şi pentru alte boli neurodegenerative, precum Parkinson, Huntington sau Alzheimer, pentru care există deja indicii ale unui mecanism autoimun. În plus, studii anterioare realizate de acelaşi laborator au demonstrat conexiuni între autoimunitate şi boala Parkinson, o altă afecţiune marcată de pierderea progresivă a neuronilor.
Acest studiu, publicat pe 1 octombrie în revista Nature, reprezintă doar cea mai recentă descoperire din domeniul în plină expansiune al neuroimunologiei, care investighează rolul sistemului imunitar în bolile degenerative ale creierului.
